divendres, 18 de novembre del 2011
Malaltia de Devic
MALALTIA DE DEVIC
La malaltia de Devic, també coneguda com EM òptic-espinal o neuromielitis òptica (NMO), és una malaltia autoimmune en la qual el propi sistema immunitari d'una persona ataca les neurones del nervi òptic i de la medul · la espinal. Això produeix la inflamació simultània de tots dos.
Normalment causa ceguesa. De vegades permanent. També causa debilitat o paràlisi en cames i braços, pèrdua de sensibilitat i problemes en la bufeta, derivats del dany a la medul · la espinal. És una malaltia que s'assembla a l'esclerosi múltiple clàssica en moltes coses però requereix un tractament específic.
A diferència d'altres tipus d'esclerosi múltiple, l'objectiu de l'atac autoimmune ha estat identificat, no deixant dubtes quant a la naturalesa autoimmune de la malaltia. L'objectiu és una proteïna de les neurones recentment descoberta anomenada Acuaporina 4.
En 1870, Sir Thomas Clifford Allbutt ser el primer a informar d'una associació entre una inflamació de la medul · la i del nervi òptic. El 1894, Eugène Devic i un estudiant seu van descriure 16 pacients que havien perdut la vista en un ull o en ambdós, que en unes setmanes van desenvolupar debilitat en les cuixes, perduda de sensibilitat i sovint problemes de bufeta. Van reconèixer aquests símptomes com a conseqüència de la inflamació del nervi òptic i de la medul · la espinal respectivament.
Molts pensaven que aquest tipus de malaltia era una entitat clínica diferent. No obstant això, algunes persones (especialment japonesos) tenien lesions del mateix tipus també en el cervell, el que apuntava a encefalomielitis disseminada aguda (ADEM), o esclerosi múltiple (MS).
Finalment, l'any 2004, un equip de la Clínica Maig va identificar l'objectiu dels atacs autoinmunes com la proteïna aquaporina 4 i van desenvolupar el test d'anticossos NMO-IgG. Segons l'informe de la Clínica Maig, aquesta és la primera vegada que l'objectiu molecular ha estat identificat en un tipus d'esclerosi múltiple.
Prop d'un terç dels casos tenen símptomes preliminars, com febre, miàlgia o mal de cap. El pacient típic té una aguda i severa espasticitat, debilitat muscular en les cames, parestèsies a les cames o en els quatre membres amb signes sensorials, acompanyats de problemes de control de bufeta.
La malaltia es desenvolupa en un període d'un a catorze dies. La posibilidd de compressió de la medul · la espinal pot ser descartada per ressonància magnètica.
La debilitat és precedida o succeïda per una neuropatia òptica aguda, uni o bilateral, amb disminució de l'agudesa visual, de la visió cromàtica i amb taques difuses o opaques o pèrdua de visió. El dany aquesta normalment limitat a la medul · la espinal i al nervi òptic. Normalment hi ha millora en alguna mesura en unes quantes setmanes, però poden persistir danys residuals, de vegades greus.
La malaltia pot presentar-se com un episodi aïllat o recurrent, amb atacs i remissions. En el 80% dels casos, l'atac a la medul · la o al nervi òptic ocorre en un termini de tres mesos respecte de l'altre.
A diferència de l'Esclerosi múltiple, la malaltia no entra normalment en fase secundària progressiva (declivi neurològic en absència d'atacs). En el seu lloc, les seqüeles apareixen sempre durant atacs.
Actualment no hi ha cura per la malaltia però els símptomes poden ser tractats.
Els atacs es tracten amb : Curtes sessions de altas dosis de esteroides, Plasmafèresi per a atacs que no responen als corticosteroides e immunoglobulinas.
Subscriure's a:
Missatges (Atom)